Адреногенитальный синдром. Симптомы адреногенитального синдрома у детей. Лечение адреногенитального синдрома

• Об адреногенитальном синдроме
• Симптомы адреногенитального синдрома
• Адреногенитальный синдром у детей
• Лечение адреногенитального синдрома

Об адреногенитальном синдроме

Адреногенитальный синдром — это группа нарушений синтеза кортикостероидов аутосомно-рецессивного характера. Данный синдром вызван в 90% всех случаев дефицитом 21-гидроксилазы.

Симптомы адреногенитального синдрома

• Избыток андрогенов. С ранней стадии развития плода у только что родившихся девочек диагностируется интерсексуальное строение наружных половых органов (женский псевдогермафродизм). Это может быть как простая гипертрофия клитора, так и полная маскулинизация гениталий (пенисообразный клитор с подобием отверстия уретры на его головке). Внутренние гениталии у женщин при адреногенитольном синдроме всегда нормальные.
• У мальчиков происходит гиперпигментация мошонки или увеличение размеров пениса. При отсутствии лечения в начальной стадии заболевания происходит немедленное прогрессивное развитие.
• Происходит быстрый рост костей (у взрослых больных отмечается низкорослость).
• При отсутствии лечения у девочек происходит первичная аменорея, которая связана с подавлением гипофизарно-яичниковой системы с резким избытком андрогенов.
• Надпочечниковая недостаточность (нехватка в организме кортизола и альдостерона). Этот симптом проявляется как вялое сосание у детей, рвота, метаболический ацидоз, обезвоживание, развивающаяся адинамия.
• Так же начинают развиваться электролитные изменения и дегидратация;
• Прогрессирующая гиперпигментация.
• Дефицит фермента, при котором не развивается надпочечниковая недостаточность;
• Пренатальная вирилизация наружных половых органов у женщин репродуктивного возраста (диагностируется при бесплодии, акне, олигоменореи, гирсутизме).

Адреногенитальный синдром у детей

Адреногенитальный синдром у детей — это группа наследственных заболеваний, которые возникают по причине недостаточности ферментов синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников, а именно альдостерона и кортизола. Данный наследственный дефект приводит к снижению в организме количества стероидных гормонов альдостерона и кортизона, но стоит заметить, что синтез гормонов коры надпочечников не нарушается.

Повышение секций АКТГ стимулируется за счет низкого уровня кортизола в связи с принципом обратной связи. Увеличенное количество АКТГ развивает гиперплазию коры надпочечников той зоны, где происходит нарушение синтеза гормонов, а именно андрогенов. В свое время вместе с андрогенами образовываются промежуточные продукты синтеза кортизола.

Симптомы адреногенитального синдрома у детей:

• Сильный рост волос на конечностях, в зоне анального отверстия, вокруг сосков;
• Преждевременное половое созревание;
• Ранее оволосение;
• Ускорение роста;
• Низкий голос;
• Низкорослость (так как зоны роста были закрыты в раннем возрасте);
• Увеличенный клитор у девочек;
• Клитор похож на мужской половой член;
• Отсутствуют малые половые губы;
• Большие половые губы срастаются;
• Внешние половые органы похожи на органы мальчика с гипостадией и крипторхизмом.
• Раннее оволосение половых органов;
• Ранняя мускулинизация;
• Появление волос на лице;
• Отсутствие менструации;
• Неразвитые молочные железы;

1. У мальчиков половые органы не видоизменяются;
2. Ускоренный рост полового члена (со второго полугодия жизни);
3. При росте полового члена, яички остаются соответствующими возрасту ребенка.

Лечение адреногенитального синдрома

При классических формах данного синдрома детям назначают медикаментозную терапию, которая состоит из комплекса лекарственных препаратов и включает гормональные лекарственные средства. Данная терапия должна применятся до того момента, пока не произойдет полное подавление продукции АКТГ гипофизом. При наличии тяжелых и сопутствующих заболеваний или при оперативных вмешательствах в организм дозу лекарственных препаратов увеличивают.

Пациенткам, страдающим адреногенитальным синдромом, в некоторых случаях, необходимо хирургическое вмешательство. Это необходимо для коррекции или пластики наружных половых органов, видоизменившихся в ходе данного заболевания.

Эффективность лечения адреногенитального синдрома будет зависеть от своевременности обращения в клинику «ДеВита».

Чем раньше Вы обратитесь с данной проблемой к высококвалифицированным врачам, тем быстрее и эффективнее будет лечение. Не долеченный адреногенитальный синдром грозит тем, что пациенты останутся небольшого роста и, возможно, понесут нарушения психосоциальной адаптации в обществе.

Преимущества лечения адреногенитального синдрома в нашей клинике «ДеВита»:

• Качественная диагностика на современном оборудовании;
• Многолетний опыт работы врачей в данной сфере медицинской деятельности;
• Оценка общего состояния организма пациентов;
• Изучение психологических и анатомических особенностей организма;
• Индивидуальный план лечения;
• Эффективное лечение адреногенитального синдрома;
• Изменение режима дня;
• Составление специальной диеты.

При первых симптомах адреногенитального синдрома немедленно обратитесь в нашу клинику «ДеВита» для своевременного и эффективного лечения. Ваше здоровье в Ваших руках!