(495) 319-10-00

Симферопольский бульвар 24 корп. 4

Пн-пт: с 8:00 до 21:00
Сб: с 9:00 до 17:00
Вс: выходной
Связаться с нами

Адреногенитальный синдром. Симптомы адреногенитального синдрома у детей. Лечение адреногенитального синдрома

Об адреногенитальном синдроме

Адреногенитальный синдромАдреногенитальный синдром — это группа нарушений синтеза кортикостероидов аутосомно-рецессивного характера. Данный синдром вызван в 90% всех случаев дефицитом 21-гидроксилазы.

Симптомы адреногенитального синдрома

  • Избыток андрогенов. С ранней стадии развития плода у только что родившихся девочек диагностируется интерсексуальное строение наружных половых органов (женский псевдогермафродизм). Это может быть как простая гипертрофия клитора, так и полная маскулинизация гениталий (пенисообразный клитор с подобием отверстия уретры на его головке). Внутренние гениталии у женщин при адреногенитольном синдроме всегда нормальные.
  • У мальчиков происходит гиперпигментация мошонки или увеличение размеров пениса. При отсутствии лечения в начальной стадии заболевания происходит немедленное прогрессивное развитие.
  • Происходит быстрый рост костей (у взрослых больных отмечается низкорослость).
  • При отсутствии лечения у девочек происходит первичная аменорея, которая связана с подавлением гипофизарно-яичниковой системы с резким избытком андрогенов.
  • Надпочечниковая недостаточность (нехватка в организме кортизола и альдостерона). Этот симптом проявляется как вялое сосание у детей, рвота, метаболический ацидоз, обезвоживание, развивающаяся адинамия.
  • Так же начинают развиваться электролитные изменения и дегидратация;
  • Прогрессирующая гиперпигментация.
  • Дефицит фермента, при котором не развивается надпочечниковая недостаточность;
  • Пренатальная вирилизация наружных половых органов у женщин репродуктивного возраста (диагностируется при бесплодии, акне, олигоменореи, гирсутизме).

Адреногенитальный синдром у детей

Адреногенитальный синдром у детей — это группа наследственных заболеваний, которые возникают по причине недостаточности ферментов синтеза стероидных гормонов в коре надпочечников, а именно альдостерона и кортизола. Данный наследственный дефект приводит к снижению в организме количества стероидных гормонов альдостерона и кортизона, но стоит заметить, что синтез гормонов коры надпочечников не нарушается.

Повышение секций АКТГ стимулируется за счет низкого уровня кортизола в связи с принципом обратной связи. Увеличенное количество АКТГ развивает гиперплазию коры надпочечников той зоны, где происходит нарушение синтеза гормонов, а именно андрогенов. В свое время вместе с андрогенами образовываются промежуточные продукты синтеза кортизола.

Симптомы адреногенитального синдрома у детей:

  • Сильный рост волос на конечностях, в зоне анального отверстия, вокруг сосков;
  • Преждевременное половое созревание;
  • Ранее оволосение;
  • Ускорение роста;
  • Низкий голос;
  • Низкорослость (так как зоны роста были закрыты в раннем возрасте);
  • Увеличенный клитор у девочек;
  • Клитор похож на мужской половой член;
  • Отсутствуют малые половые губы;
  • Большие половые губы срастаются;
  • Внешние половые органы похожи на органы мальчика с гипостадией и крипторхизмом.
  • Раннее оволосение половых органов;
  • Ранняя мускулинизация;
  • Появление волос на лице;
  • Отсутствие менструации;
  • Неразвитые молочные железы;
  1. У мальчиков половые органы не видоизменяются;
  2. Ускоренный рост полового члена (со второго полугодия жизни);
  3. При росте полового члена, яички остаются соответствующими возрасту ребенка.

Лечение адреногенитального синдрома

При классических формах данного синдрома детям назначают медикаментозную терапию, которая состоит из комплекса лекарственных препаратов и включает гормональные лекарственные средства. Данная терапия должна применятся до того момента, пока не произойдет полное подавление продукции АКТГ гипофизом. При наличии тяжелых и сопутствующих заболеваний или при оперативных вмешательствах в организм дозу лекарственных препаратов увеличивают.

Пациенткам, страдающим адреногенитальным синдромом, в некоторых случаях, необходимо хирургическое вмешательство. Это необходимо для коррекции или пластики наружных половых органов, видоизменившихся в ходе данного заболевания.

Эффективность лечения адреногенитального синдрома будет зависеть от своевременности обращения в клинику «ДеВита».

Чем раньше Вы обратитесь с данной проблемой к высококвалифицированным врачам, тем быстрее и эффективнее будет лечение. Не долеченный адреногенитальный синдром грозит тем, что пациенты останутся небольшого роста и, возможно, понесут нарушения психосоциальной адаптации в обществе.

Преимущества лечения адреногенитального синдрома в нашей клинике «ДеВита»:

  • Качественная диагностика на современном оборудовании;
  • Многолетний опыт работы врачей в данной сфере медицинской деятельности;
  • Оценка общего состояния организма пациентов;
  • Изучение психологических и анатомических особенностей организма;
  • Индивидуальный план лечения;
  • Эффективное лечение адреногенитального синдрома;
  • Изменение режима дня;
  • Составление специальной диеты.

При первых симптомах адреногенитального синдрома немедленно обратитесь в нашу клинику «ДеВита» для своевременного и эффективного лечения. Ваше здоровье в Ваших руках!